Diffus kutan mastocytose er en sjelden sykdom forårsaket av en forstyrrelse i immunreaksjonen, der mastceller (kroppens forsvarsceller) samler seg i hudvevet eller andre vev i kroppen, hovedsakelig i benmargen og mage-tarmkanalen.
Mastocytose kan være begrenset til huden eller kan involvere andre organer, som mage, tarm, lever, milt, lymfeknuter og bein. Selv om det er sjeldent, kan det være assosiert med alvorlige blodsykdommer, som akutt leukemi, lymfom, kronisk nøytropeni eller noen myeloproliferativ lidelse, mastcelleleukemi og aggressiv mastocytose.
Mastocytosesymptomer
Symptomer på mastocytose kan være:
- Pigmentert urticaria: små rødbrune flekker i huden; magesår; oppkast i en stråle; kronisk diaré; magesmerter. Følelse av svimmelhet når du står opp; lepper og nummen fingre.
Diagnosen bekreftes av høye nivåer av histamin eller prostaglandin D2 i den døgnåpne urinen, samlet kort etter krisen og av økningen i mastceller i hudlesjoner (histologi).
Behandling for mastocytose
Behandlingen av mastocytose utføres ved inntak av 2 typer antihistaminer: histaminreseptorblokkere 1, typen som brukes i behandlingen av allergier, og histaminreseptorblokkere 2, den typen som brukes i behandlingen av magesår. Når mastocytose er assosiert med en alvorlig underliggende lidelse, er behandlingen imidlertid mye mer kompleks.
Mastocytose hos barn kurerer noen ganger seg selv.
