Arnold-Chiari-syndrom er en sjelden genetisk misdannelse der sentralnervesystemet er kompromittert og kan føre til balansevansker, tap av motorisk koordinasjon og synsproblemer.
Denne misdannelsen er mer vanlig hos kvinner og forekommer vanligvis under utviklingen av fosteret, der, av en ukjent grunn, lillehjernen, som er den delen av hjernen som er ansvarlig for balanse, utvikler seg uhensiktsmessig. I henhold til utviklingen av lillehjernen, kan Arnold-Chiari syndrom klassifiseres i fire typer:
- Chiari I: Det er den hyppigste og mest observerte typen hos barn og skjer når lillehjernen strekker seg til en åpning som er til stede ved bunnen av skallen, kalt foramen magnum, hvor den normalt bare skal passere ryggmargen; Chiari II: Det skjer når hjernestammen i tillegg til lillehjernen også strekker seg til foramen magnum. Denne typen misdannelser er mer vanlig å se hos barn med spina bifida, noe som tilsvarer en svikt i utviklingen av ryggmargen og strukturene som beskytter den. Lær mer om spina bifida; Chiari III: Det skjer når lillehjernen og hjernestammen, i tillegg til å strekke seg inn i foramen magnum, når ryggmargen, denne misdannelsen er den mest alvorlige, til tross for at den er sjelden; Chiari IV: Denne typen er også sjelden og uforenlig med livet og skjer når det ikke er utvikling eller når det er ufullstendig utvikling av lillehjernen.
Diagnosen stilles basert på avbildningsundersøkelser, for eksempel magnetisk resonansavbildning eller computertomografi, og nevrologiske undersøkelser, der legen utfører tester for å vurdere personens motoriske og sanseevne, i tillegg til balanse.
Hovedsymptomer
Noen barn som er født med denne misdannelsen, kan ikke vise symptomer eller være til stede når de når ungdom eller voksen alder, og er mer vanlig fra 30 år. Symptomene varierer i henhold til graden av nervesystem involvering, og kan være:
- Smerter i livmorhalsen; Muskelsvakhet; Vanskelighetsgrad i balansen; Endring i koordinasjon; Tap av følelse og nummenhet; Visuell endring; Svimmelhet; Økt hjertefrekvens.
Denne misdannelsen er mer vanlig å oppstå under utviklingen av fosteret, men det kan skje, mer sjelden, i voksenlivet på grunn av situasjoner som kan redusere mengden cerebrospinalvæske, for eksempel infeksjoner, slag i hodet eller eksponering for giftige stoffer.
Diagnosen av en nevrolog basert på symptomene rapportert av personen, nevrologiske undersøkelser, som gjør det mulig å vurdere reflekser, balanse og koordinering, og analyse av computertomografi eller magnetisk resonansavbildning.
Hvordan behandlingen gjøres
Behandlingen utføres i henhold til symptomene og deres alvorlighetsgrad og har som mål å lindre symptomene og forhindre at sykdommen utvikler seg. Hvis det ikke er noen symptomer, er det vanligvis ikke behov for behandling. I noen tilfeller kan imidlertid bruk av medisiner for å lindre smerter anbefales av nevrologen, for eksempel Ibuprofen.
Når symptomer opptrer og er mer alvorlige og forstyrrer personens livskvalitet, kan nevrologen anbefale en kirurgisk prosedyre, som gjøres under generell anestesi, for å dekomprimere ryggmargen og la sirkulasjonen av væske cerebrospinalvæske. I tillegg kan fysioterapi eller ergoterapi anbefales av nevrologen for å forbedre motorisk koordinasjon, tale og koordinering.
