Arvelig angioødem er en genetisk sykdom som forårsaker symptomer som hevelse i kroppen, spesielt i ansikt, hender, føtter og kjønnsorganer, og tilbakevendende magesmerter, med kvalme og oppkast. I noen tilfeller kan hevelsen også påvirke organer som bukspyttkjertelen, magen og hjernen.
Generelt vises disse symptomene før fylte 6 år, og hevelsesanfall varer i omtrent 1 til 2 dager, mens magesmerter tar opptil 5 dager. I tillegg kan sykdommen holde seg i lange perioder uten å forårsake problemer eller ubehag for pasienten, inntil nye kriser oppstår.
Arvelig angiedema er en sjelden sykdom, som kan oppstå selv når ikke en familiehistorie med dette problemet. Det er klassifisert i 3 angiedema type 1, type 2 og type 3, i henhold til proteinet som er berørt i kroppen.
diagnose
Diagnosen av sykdommen stilles ut fra symptomene og en blodprøve som måler C4-proteinet i kroppen, som er på lave nivåer i tilfeller av arvelig angiedem.
I tillegg kan legen også bestille den kvantitative og kvalitative dosen av C1-INH, og det kan være nødvendig å gjenta testene under en sykdomskrise.
behandling
Behandlingen av arvelig angiedema gjøres i henhold til alvorlighetsgraden og hyppigheten av symptomene, og hormonbaserte medisiner, som danazol, stanazolol og oxandrolon, eller antifibrinolytiske midler, som epsilon-aminocaproic acid og tranexamic acid, kan brukes. forhindre nye kriser.
Under kriser kan legen øke dosen av medisiner og også anbefale bruk av medisiner for å bekjempe magesmerter og kvalme.
Imidlertid, hvis krisen forårsaker hevelse i halsen, bør pasienten umiddelbart føres til legevakten, da hevelsen kan blokkere luftveiene og forhindre pust, noe som kan føre til død.
komplikasjoner
Den viktigste komplikasjonen av arvelig angiedema er hevelse i halsen, noe som kan forårsake død fra kvelning. I tillegg, når hevelse forekommer i bukspyttkjertelen og i, kan sykdommen også svekke funksjonen til disse organene.
Noen komplikasjoner kan også oppstå på grunn av bivirkningene av medisinene som brukes til å kontrollere sykdommen, og problemer som:
- Vektøkning; hodepine; humørsvingninger; økt kviser; hypertensjon; høyt kolesterol; menstruasjonsforandringer; blod i urinen; leverproblemer.
Under behandlingen skal pasienter ta blodprøver hver 6. måned for å kontrollere leverfunksjonen, og barn bør ta test hver 2. til 3. måned, inkludert en ultralydsskanning i magen hver 6. måned.
Hva du skal gjøre under svangerskapet
Under graviditet bør pasienter med arvelig angiedem slutte å bruke medisiner, helst før de blir gravide, da de kan forårsake misdannelser i fosteret. Hvis det oppstår kriser, bør behandlingen gjøres i henhold til legens veiledning.
Under normal fødsel er angrepene sjeldne, men når de vises, er de vanligvis sjeldne. Ved keisersnitt er det bare bruk av lokalbedøvelse som anbefales, og man unngår generell anestesi.
For å lindre hevelse, se også:
