Sideroblastisk anemi er preget av en sykdom der det er upassende bruk av jern til syntese av hemoglobin, selv om det er tilstrekkelige mengder jern til å produsere det. Som et resultat akkumuleres dette metallet i mitokondriene til erytroblaster, noe som gir opphav til sideroblaster.
Denne lidelsen kan være relatert til arvelige faktorer, ervervede faktorer eller på grunn av myelodysplasi, noe som kan føre til forekomst av symptomer som er karakteristiske for anemi, som tretthet, blekhet, svimmelhet og svakhet.
Behandlingen avhenger av alvorlighetsgraden av sykdommen, idet folsyre og vitamin B6 vanligvis administreres, og i mer alvorlige tilfeller kan det være nødvendig å utføre en benmargstransplantasjon. Forstå hvordan en benmargsundersøkelse gjøres.
Mulige årsaker
Generelt arves årsakene til sideroblastisk anemi, der babyen blir født med sykdommen, på grunn av mutasjoner i et gen. I tillegg kan sykdommen også erverves på grunn av flere faktorer, for eksempel kronisk alkoholisme, revmatoid artritt, bly- eller sinkforgiftning, toksisitet forårsaket av noen medikamenter, hemolytisk anemi, ernæringsmessige mangler av vitamin B6 og autoimmune sykdommer.
Sideroblastisk anemi kan også manifestere seg sekundært til andre benmargsykdommer, for eksempel myelodysplasi, myelom, polycythemia vera, myelosclerosis og leukemi.
De fleste arvelige sideroblastiske anemier dukker opp i barndommen, men det kan være mildere tilfeller av arvelig sideroblastisk anemi, hvis symptomer bare begynner å være tydelige i voksen alder.
Hva er tegn og symptomer
De vanligste symptomene som vanligvis manifesterer seg hos personer som lider av sideroblastisk anemi er tretthet, nedsatt evne til å utføre fysiske aktiviteter, svimmelhet, svakhet, takykardi og blekhet.
Ved sideroblastisk anemi varierer hemoglobinnivået generelt fra 4 til 10 g / dL.
Hvordan diagnosen stilles
Diagnosen består av en fysisk undersøkelse, evaluering av personens kliniske historie og en blodtelling, der det er mulig å observere erytrocytter med forskjellige former, og noen av dem kan virke stiplede. Jernnivåer i blodet kan også være forhøyet.
Sideroblastisk anemi diagnostiseres når det i en benmargsundersøkelse sees fem eller flere ringformede jerngranuler i sideroblastene rundt mitokondriene.
Hva er behandlingen
Å redusere alkoholforbruket, forbedre kostholdet og supplere med vitamin B6 og folsyre kan være tilstrekkelig for å snu denne situasjonen.
I mer alvorlige tilfeller kan det være nødvendig å utføre en beinmargstransplantasjon.
