Hugles-stovin syndrom er en veldig sjelden og alvorlig sykdom som forårsaker flere aneurismer i lungearterien og flere tilfeller av dyp venetrombose i løpet av livet. Siden den første beskrivelsen av denne sykdommen over hele verden har færre enn 40 personer blitt diagnostisert innen 2013.
Sykdommen kan presentere seg i 3 forskjellige stadier, der den første vanligvis presenteres med tromboflebitt, det andre stadiet med lungeaneurismer, og det tredje og siste trinnet er preget av brudd på en aneurisme som kan forårsake blodig hoste og død.
Den mest egnede legen til å diagnostisere og behandle denne sykdommen er revmatologen, og selv om årsaken ennå ikke er helt kjent, antas det at den kan ha sammenheng med en systemisk vaskulitt.
symptomer
Hugles-stovins symptomer inkluderer:
- Hoste opp blod, pustevansker, åndenød; Hodepine; Høy, vedvarende feber; Tap av omtrent 10% av vekt uten tilsynelatende årsak; Papilledema, som er en forstørrelse av den optiske papillen som representerer en økning i trykket i hjernen; Hevelse og alvorlige smerter i leggen; Dobbelt syn og kramper.
Vanligvis har et individ med Hugles-stovin-syndrom symptomer i mange år, og syndromet kan til og med forveksles med Behçets sykdom, og noen forskere mener at dette syndromet faktisk er en ufullstendig versjon av Behçets sykdom.
Denne sykdommen diagnostiseres sjelden i barndommen og kan diagnostiseres i ungdomsalder eller voksen alder etter å ha presentert de nevnte symptomene og gjennomgått tester som blodprøver, brystradiografi, MR- eller CT-skanning av hode og bryst, i tillegg til doppler-ultralyd for å sjekke blod- og hjertesirkulasjonen. Det er ikke noe diagnostisk kriterium, og legen bør mistenke dette syndromet på grunn av dets likhet med Bechçets sykdom, men uten alle dets egenskaper.
Alderen til personer som får diagnosen dette syndromet varierer mellom 12 og 48 år.
behandling
Behandlingen for Hugles-Stovin syndrom er lite spesifikk, men legen kan anbefale bruk av kortikosteroider som hydrokortison eller prednison, antikoagulantia som enoxaparin, pulsbehandling og immunsuppressiva som Infliximab eller Adalimumab som kan redusere risikoen og også konsekvensene av aneurismer. og trombose, og dermed forbedre livskvaliteten og redusere risikoen for død.
komplikasjoner
Hugles-Stovin syndrom kan være vanskelig å behandle og har en høy dødelighet fordi årsaken til sykdommen ikke er kjent, og derfor kan behandlinger ikke være tilstrekkelige for å opprettholde den berørte personens helse. Siden det er få tilfeller som er diagnostisert over hele verden, er leger vanligvis ikke kjent med denne sykdommen, noe som kan gjøre diagnosen og behandlingen vanskeligere.
I tillegg bør antikoagulantia brukes med stor forsiktighet, fordi de i noen tilfeller kan øke risikoen for blødning etter at et aneurisme har brist og blodlekkasje kan være så stor at det forhindrer opprettholdelse av liv.
