Hepatopulmonary syndrom: symptomer, diagnose og behandling

Hepatopulmonary syndrom er preget av en utvidelse av arteriene og venene i lungene som forekommer hos personer med høyt blodtrykk i portvenen i leveren. På grunn av forstørrelsen av lungene i lungene, øker hjerterytmen, noe som fører til at blodet som pumpes inn i kroppen ikke har nok oksygen.

Behandlingen av dette syndromet består av oksygenbehandling, reduksjon i trykket i portvenen og i mer alvorlige tilfeller levertransplantasjon.

Hvilke symptomer

Symptomene som kan oppstå hos personer med dette syndromet er pustebesvær når du står eller sitter. I tillegg har de fleste med hepatopulmonary syndrom også symptomer på kronisk leversykdom, som kan variere, avhengig av problemet som forårsaker det.

Hva forårsaker hepatopulmonary syndrom

Under normale forhold har endotelin 1 produsert av leveren funksjonen til å regulere lungevaskulær tone, og når den binder seg til reseptorer lokalisert i vaskulært glatt muskelvev, produserer endotelin 1 vasokonstriksjon. Når den binder seg til reseptorer som er lokalisert i lungevaskulær endotel, produserer det imidlertid vasodilatasjon på grunn av syntesen av nitrogenoksid. Dermed balanserer endotelin 1 vasokonstriktor og vasodilatoreffekt og hjelper til med å opprettholde lungeventilasjon innenfor normale parametere.

Når leverskader oppstår, når endotelin imidlertid lungesirkulasjonen og interagerer fortrinnsvis med lungevaskulær endotel, noe som fremmer lungevasodilatasjon. I tillegg er det i skrumplever en økning i nivåene av tumor nekrose faktor alfa, noe som bidrar til akkumulering av makrofager i lumen i lungekarene som stimulerer produksjonen av nitrogenoksid, og som også utløser lungevasodilering, noe som hindrer oksygenering av alt pumpet blod. til lungen.

Hvordan diagnosen stilles

Diagnosen består av en medisinsk evaluering og tester som kontrast ekkokardiografi, nukleær lungesintigrafi, lungefunksjonstester.

I tillegg kan legen også måle oksygenmengden i blodet gjennom oksimetri. Se hva oksimetri er og hvordan den måles.

Hva er behandlingen

Hovedbehandlingen for hepatopulmonal syndrom er administrering av supplementært oksygen for å lindre kortpustethet, men over tid kan behovet for oksygentilskudd øke.

Foreløpig har ingen farmakologiske inngrep vist seg å endre og forbedre arteriell oksygenering betydelig. Dermed er levertransplantasjon det eneste effektive terapeutiske alternativet for å løse dette problemet.