Histiocytose tilsvarer en gruppe sykdommer som kan karakteriseres av den store produksjonen og tilstedeværelsen av histiocytter som sirkulerer i blodet, som, selv om det er sjelden, er hyppigere hos menn, og diagnosen blir stilt i de første leveår, til tross for de indikative tegnene. sykdom kan også vises i alle aldre.
Histiocytter er celler avledet fra monocytter, som er celler som tilhører immunsystemet og er derfor ansvarlige for forsvaret av organismen. Etter å ha gjennomgått en differensierings- og modningsprosess, blir monocyttene kjent som makrofager, som får spesifikke navn i henhold til stedet der de vises i kroppen, og blir kalt Langerhans-celler når de finnes i overhuden.
Selv om histiocytose er mer relatert til luftveisendringer, kan histiocytter akkumuleres i andre organer, for eksempel hud, bein, lever og nervesystem, noe som resulterer i forskjellige symptomer i henhold til plasseringen av den største spredningen av histiocytter.
Hovedsymptomer
Histiocytose kan være asymptomatisk eller gå raskt til symptomdebut. Tegnene og symptomene som indikerer histiocytose, kan variere avhengig av hvor det er større tilstedeværelse av histiocytter. Dermed er de viktigste symptomene:
- Hoste; Feber; Vekttap uten tilsynelatende årsak; Pustevansker; Overdreven tretthet; Anemi; Høyere risiko for infeksjoner; Problemer med blodpropp; utslett på huden; magesmerter; kramper; forsinket pubertet; svimmelhet.
Den store mengden histiocytter kan føre til overdreven produksjon av cytokiner, utløse den inflammatoriske prosessen og stimulere dannelsen av svulster, i tillegg til å forårsake skade på organene der akkumuleringen av disse cellene er bekreftet. Det er mer vanlig at histiocytose påvirker bein, hud, lever og lunger, spesielt hvis det er en historie med røyking. Sjeldnere kan histiocytose involvere sentralnervesystemet, lymfeknuter, mage-tarmkanalen og skjoldbrusk.
På grunn av det faktum at barnas immunsystem er dårlig utviklet, er det mulig at flere organer lettere kan påvirkes, noe som gjør at tidlig diagnose og behandlingsstart umiddelbart blir viktig.
Hvordan diagnosen stilles
Diagnosen histiocytose stilles hovedsakelig ved biopsi av det berørte stedet, hvor det kan observeres gjennom laboratorieanalyse under et mikroskop, tilstedeværelsen av infiltrat med spredning av histiocytter i vevet som tidligere var sunt.
I tillegg er andre tester for å bekrefte diagnosen, for eksempel computertomografi, søk etter mutasjoner assosiert med denne sykdommen, slik som BRAF, for eksempel i tillegg til immunhistokjemiske tester og blodtelling, der det kan være endringer i mengden av nøytrofiler, lymfocytter og eosinofiler.
Hvordan behandle
Behandlingen av histiocytose avhenger av omfanget av sykdommen og det berørte stedet, og cellegift, strålebehandling, bruk av immunsuppressive medisiner eller kirurgi, spesielt i tilfelle av beininvolvering, anbefales. Når histiocytose skyldes røyking, anbefales for eksempel røykeslutt, noe som forbedrer pasientens tilstand betydelig.
Det meste av tiden kan sykdommen lege på egen hånd eller forsvinne på grunn av behandling, men den kan også dukke opp igjen. Av denne grunn er det viktig at personen overvåkes regelmessig slik at legen kan observere om det er fare for å utvikle sykdommen og dermed etablere behandlingen i de tidlige stadier.
