Berdon syndrom er en sjelden sykdom som hovedsakelig rammer jenter og forårsaker problemer i tarmen, blæren og magen. Generelt tisser ikke folk med denne sykdommen og trenger å bli matet av et rør.
Dette syndromet kan være forårsaket av genetiske eller hormonelle problemer, og symptomene vises rett etter fødselen, noe som kan være endringer i form og funksjon på blæren, som vanligvis er veldig store, reduserte eller fraværende avføring, noe som fører til arrestasjon av mage, i tillegg til en nedgang i størrelsen på tykktarmen og hevelse i tynntarmen.
Berdon syndrom har ingen kur, men det er noen kirurgiske inngrep som tar sikte på å fjerne blokkering av mage og tarm, noe som kan forbedre sykdommens symptomer. I tillegg er et alternativ for å øke levealderen og kvaliteten til personen med dette syndromet multivisceral transplantasjon, det vil si transplantasjonen av hele mage-tarmsystemet.
Hovedsymptomer
Symptomene på Berdon syndrom vises like etter fødselen, de viktigste er:
- Forstoppelse; Urinretensjon; Dilatert blære; Hevelse i magen; Slapp magemuskler; Oppkast; Hovne nyrer; Tarmhindring.
Diagnosen Berdons syndrom stilles gjennom evaluering av symptomene som er presentert av barnet etter fødselen og ved avbildning av undersøkelser, for eksempel ultralyd. Sykdommen kan også identifiseres under graviditet ved å utføre morfologisk ultralyd etter den 20. svangerskapsuken. Forstå hva den morfologiske ultralyden er til.
Hvordan behandlingen gjøres
Behandlingen av Berdon Syndrome er ikke i stand til å fremme helbredelsen av sykdommen, men det hjelper til å minimere symptomer hos pasienter og forbedre livskvaliteten.
Kirurgi i magen eller tarmen anbefales for å fjerne blokkering av disse organene og forbedre deres funksjon. De fleste pasienter trenger å bli matet gjennom et rør på grunn av problemet i fordøyelsessystemet. Se hvordan rørfôring gjøres.
Det er også vanlig å ha kirurgi i blæren, noe som skaper en forbindelse til huden i mageområdet, som gjør at urinen kan renne ut.
Imidlertid har disse prosedyrene liten effekt på pasienten, noe som ofte fører til død av underernæring, multippel organsvikt og generalisert infeksjon i kroppen, sepsis. Av denne grunn har multivisceral transplantasjon blitt det beste behandlingsalternativet og består av å utføre fem operasjoner samtidig: transplantasjon av mage, tolvfingertarmen, tarmen, bukspyttkjertelen og leveren.
