Behandlingen for hemofili, som er en genetisk sykdom som endrer blodets koagulasjonsevne, gjøres ved å erstatte koagulasjonsfaktorene som er mangelfull hos personen, som er faktor VIII, i tilfelle av hemophilia av type A, og faktoren IX, for hemophilia av type B.
Koagulasjonsfaktorer er essensielle blodproteiner som aktiveres når et blodkar brister, slik at blødning er inneholdt, så når de byttes ut under behandlingen, hjelper de personen med hemofili å leve et normalt liv uten mange begrensninger. For å lære mer om hva som forårsaker og hvordan du identifiserer hemofili, sjekk mytene og sannhetene om hemofili.
Typer av behandling
Selv om det ikke er noen kur, hjelper behandlingen av hemofili for å forhindre at blødning oppstår ofte, og blir veiledet av hematologen, som kan gjøres på to forskjellige måter:
- Forebyggende behandling: består av periodisk erstatning av koagulasjonsfaktorer, slik at de alltid er med økte nivåer i kroppen, og forhindrer mulig blødning. Denne typen behandling er kanskje ikke nødvendig i noen tilfeller av mild hemofili, og behandling kan anbefales bare når det er en form for blødning. Behandling etter blødning: det er behandlingen på forespørsel, utført i alle tilfeller, med påføring av koagulasjonsfaktorkonsentrat når det er en blødningsepisode, som gjør at det kan løses raskere.
I begge behandlingene skal dosene beregnes i henhold til kroppsvekt, alvorlighetsgraden av hemofili og nivåene av koagulasjonsfaktoraktivitet som hver person har i blodet. Faktor VIII- eller IX-konsentrater blir gjort tilgjengelig av helsedepartementet, gjennom SUS, og består av en ampulle med pulver som er fortynnet i destillert vann for påføring.
Tidligere ble behandlingen utført med blodoverføringer, som ikke lenger er nødvendig som rutine, men kan brukes i nødsituasjoner eller i mangel av injeksjoner av koagulasjonsfaktorer.
I tillegg kan andre typer hemostatisk middelkonsentrat brukes for å hjelpe koagulering, så som kryopresipitat, protrombinkompleks og desmopressin, for eksempel. Disse behandlingene utføres gratis av SUS, i statens hematologisentre, ganske enkelt ved å bli henvist av fastlegen eller hematologen.
Behandling i tilfeller av hemofili med hemmer
Noen hemophiliacs kan utvikle antistoffer mot faktor VIII eller IX konsentrat som brukes til behandling, kalt hemmere, som kan svekke behandlingsresponsen.
I disse tilfellene kan det være nødvendig å utføre en behandling med høyere doser, eller med en kombinasjon av andre blodkoagulerende komponenter.
Omsorg under behandlingen
Personer med hemofili bør ta følgende forholdsregler:
- Øv deg på fysiske aktiviteter, for å styrke muskler og ledd, redusere sjansen for blødning. Imidlertid bør du unngå påvirkningsidretter eller voldelig fysisk kontakt; Observer utseendet til nye symptomer, spesielt hos barn, og reduser med behandlingen; Ha alltid medisiner i nærheten, spesielt hvis du reiser; Ha en identifikasjon, som et armbånd, som indikerer sykdommen, i nødstilfeller; Informer tilstanden når du foretar noen prosedyre, for eksempel vaksineansøkning, tannkirurgi eller medisinske prosedyrer; Unngå medisiner som letter blødning, for eksempel aspirin, antiinflammatorier og antikoagulantia.
I tillegg bør fysioterapi også være en del av behandlingen av hemofili fordi det forbedrer motorisk funksjon, og reduserer risikoen for komplikasjoner, for eksempel akutt hemolytisk synovitt, som er en betennelse i leddet på grunn av blødning, og forbedrer muskeltonen, og derfor Dette kan til og med redusere behovet for blodproppfaktorer og forbedre livskvaliteten.
