Hemokromatose er en sykdom som forårsaker overflødig jern i kroppen, som kan akkumuleres i flere organer i kroppen, og utseendet til komplikasjoner som skrumplever i leveren, diabetes, mørk hud, hjertesvikt, leddsmerter eller dysfunksjon i seksuelle kjertler, for eksempel.
Denne sykdommen kan være forårsaket på to måter:
- Arvelig hemokromatose: det er den viktigste årsaken til sykdommen, som skjer på grunn av mutasjoner i genene som er ansvarlige for absorpsjon av jern i fordøyelseskanalen, som nå blir absorbert i store mengder; Sekundær eller ervervet hemokromatose: jernansamling på grunn av andre situasjoner, hovedsakelig hos personer med sykdommer som kalles hemoglobinopatier, der ødeleggelsen av røde blodlegemer frigjør store mengder jern i blodomløpet. Andre årsaker er gjentatte blodoverføringer, kronisk skrumplever eller feil bruk av medisiner mot anemi, for eksempel.
Behandlingen for hemokromatose er indikert av hematolog, med flebotomier, som med jevne mellomrom trekkes fra blod slik at det avsatte jernet overføres til de nye røde blodlegemene som kroppen produserer. Et annet alternativ er bruk av jernchelateringsmidler, for eksempel Desferroxamine, som hjelper med å eliminere det.
Tegn og symptomer
Overskuddet av jern i blodomløpet forårsaker at det blir avsatt i flere organer i kroppen som lever, hjerte, bukspyttkjertel, hud, ledd, testikler, eggstokker, skjoldbrusk og hypofyse.
Dermed inkluderer de viktigste tegn og symptomer som kan oppstå:
- Utmattethet; svakhet; skrumplever i leveren; diabetes; hjertesvikt og arytmier; leddsmerter; infertilitet; fravær av menstruasjon; seksuell impotens; hypotyreose.
I tillegg øker ansamlingen av jern og fibrose i leveren sjansene for å utvikle leverkreft. Les mer om symptomene som indikerer overflødig jern.
Hvordan bekrefte
De viktigste testene som er indikert for diagnosen er:
- Doseringer av jern, ferritin, transferrinmetning i blodet. Vet hva ferritin er og hvordan du evaluerer denne testen; Genetiske tester, som kan vise endringer i genene som forårsaker sykdommen; Leverbiopsi, spesielt når det ennå ikke har vært mulig å bekrefte sykdommen eller å bevise at jernet blir avsatt i leveren; Responstest på flebotomi, utført med tilbaketrekning av blod og overvåking av jernnivåer, indikert hovedsakelig for personer som ikke kan gjennomgå en leverbiopsi eller hvor det fortsatt er tvil om diagnosen;
Hematologen vil også kunne be om måling av leverenzymer, undersøke funksjonen eller avleiringen av jern i organer som kan bli berørt, samt utelukke andre sykdommer som kan forårsake lignende symptomer.
Hemokromatose bør undersøkes hos personer som har antydende symptomer, når det er uforklarlig leversykdom, diabetes, hjertesykdom, seksuell dysfunksjon eller leddsykdom, og også hos personer som har førstegangsfamilier med sykdommen eller som har endringer i frekvensene av blodprøver jern.
Hvordan behandlingen gjøres
Arvelig hemokromatose har ingen kur, men behandling kan gjøres som en måte å redusere jernlagrene i blodet og forhindre avleiringer i organene.
Hovedformen for behandling er med flebotomier, også kalt blødninger, der en del av blodet fjernes i økter, slik at overflødig jern blir en del av de nye røde blodlegemene som kroppen produserer.
Denne behandlingen har en mer aggressiv innledende økt, men vedlikeholdsdoser er nødvendige, hvor omtrent 350 til 450 ml blod tas 1 til 2 ganger i uken. Deretter kan øktene fordeles i henhold til resultatet av oppfølgingseksamenene, indikert av hematologen.
Et annet behandlingsalternativ er bruk av jernchelatorer eller "scavengers", for eksempel Desferroxamine. Denne behandlingen er indisert for personer som ikke tåler flebotomi, spesielt de med alvorlig anemi, hjertesvikt eller avansert levercirrhose. Lær mer behandlingsretningslinjer for overflødig jern i blodet.
Hemokromatosekost
Gjennom behandlingen er det også indikert å redusere forbruket av overflødig jern gjennom mat. Noen kostholdstips er:
- Unngå å spise kjøtt i store mengder, og foretrekk hvitt kjøtt. Spis fisk minst to ganger i uken; Unngå å spise jernrike grønnsaker, som spinat, rødbeter eller grønne bønner, mer enn en gang i uken; Spis fullkornsbrød i stedet for hvitt eller jernanriket brød; spis ost, melk eller yoghurt daglig fordi kalsium reduserer jernopptaket; unngå å spise nøtter, som rosiner, i store mengder fordi det er rikt på jern.
I tillegg bør pasienten unngå alkoholholdige drikker for å unngå leverskade og ikke konsumere vitamintilskudd med jern og C-vitamin, da dette øker absorpsjonen av jern. Finn ut mer om matvarene du bør unngå på Matvarer som er rike på jern.
