Hjem Okser Wiskott-aldrich syndrom

Wiskott-aldrich syndrom

Anonim

Wiskott-Aldrich syndrom er en genetisk sykdom, som går ut over immunforsvaret som involverer T- og B-lymfocytter, og blodceller som hjelper til med å kontrollere blødning, blodplater.

Symptomer på Wiskott-Aldrich syndrom

Symptomer på wiskott-Aldrich syndrom kan være:

Tendens til blødning:

  • Redusert antall og størrelse på blodplater i blodet; kutane blødninger preget av blårøde prikker på størrelse med et pinnehode, kalt "petechiae", eller de kan være større og ligner blåmerker; blodig avføring (spesielt i barndommen), blødende tannkjøtt og langvarige neseblod.

Hyppige infeksjoner forårsaket av alle typer mikroorganismer som:

  • Otitis media, bihulebetennelse, lungebetennelse; Meningitt, lungebetennelse forårsaket av Pneumocystis jiroveci; Viral infeksjon i huden forårsaket av molluscum contagiosum.

eksem:

  • Hyppige infeksjoner i huden; Mørke flekker på huden.

Autoimmune manifestasjoner:

  • Vaskulitt; Hemolytisk anemi; Idiopatisk trombocytopenisk purpura.

Diagnosen for denne sykdommen kan stilles av barnelege etter klinisk observasjon av symptomer og spesifikke tester. Å vurdere størrelsen på blodplatene er en av måtene å diagnostisere sykdommen, ettersom få sykdommer har dette kjennetegn.

Behandling for Wiskott-Aldrich syndrom

Den mest passende behandlingen for Wiskott-Aldrich syndrom er benmargstransplantasjon. Andre behandlingsformer er fjerning av milten, da dette organet ødelegger den lille mengden blodplater som mennesker med dette syndromet har, påføring av hemoglobin og bruk av antibiotika.

Forventet levealder for personer med dette syndromet, de som overlever etter ti år utvikler vanligvis svulster som lymfom og leukemi.

Wiskott-aldrich syndrom