Vests syndrom er en sjelden sykdom preget av hyppige epileptiske anfall, og er mer vanlig blant gutter og som begynner å manifestere seg i babyens første leveår. Generelt forekommer de første krisene mellom 3 og 5 måneder av livet, selv om diagnosen kan stilles til 12 måneder.
Det er tre typer av dette syndromet, det symptomatiske, idiopatiske og kryptogene, og i det symptomatiske har babyen en årsak som babyen har vært uten å puste ved fødselen i lang tid; kryptogent er når det er forårsaket av en annen hjernesykdom eller unormalitet, og den idiopatiske er når årsaken ikke kan oppdages og babyen kan ha normal motorisk utvikling, for eksempel å sitte og krype.
Hovedtrekk
De slående trekk ved dette syndromet er forsinket psykomotorisk utvikling, daglige epileptiske anfall (noen ganger mer enn 100), i tillegg til tester som elektroencefalogram som bekrefter mistanken. Rundt 90% av barn med dette syndromet har vanligvis psykisk utviklingshemming, autisme og muntlige endringer er veldig vanlige. Bruxism, pust i munnen, maloklusjon hos tannhjertene og gingivitt er de vanligste endringene hos disse barna.
Det hyppigste er at bæreren av dette syndromet også påvirkes av andre hjerneforstyrrelser, som kan hindre behandlingen, ha en dårligere utvikling, være vanskelig å kontrollere. Det er imidlertid babyer hvis de blir friske.
Årsaker til West Syndrome
Årsakene til denne sykdommen, som kan være forårsaket av flere faktorer, er ikke kjent med sikkerhet, men de vanligste er problemer ved fødselen, for eksempel mangel på cerebral oksygenering ved fødselen eller kort tid etter fødselen, og hypoglykemi.
Noen situasjoner som ser ut til å favorisere dette syndromet er misdannelse i hjernen, prematuritet, sepsis, Angelman syndrom, hjerneslag eller infeksjoner som røde hunder eller cytomegalovirus under graviditet, i tillegg til medisinbruk eller overdreven alkoholforbruk under graviditet. En annen årsak er mutasjonen i Aristaless-relatert homeobox (ARX) -gen på X-kromosomet.
West Syndrome Treatment
West Syndrome-behandling bør settes i gang så snart som mulig, fordi hjernen under epileptiske anfall kan lide uopprettelig skade og alvorlig svekke babyens helse og utvikling.
Bruk av medisiner som adrenokortikotrofisk hormon (ACTH) er en alternativ behandling, i tillegg til fysioterapi og hydroterapi. Medisiner som natriumvalproat, vigabatrin, pyridoksin og benzodiazepiner kan ordineres av legen.
Har West syndrom en kur?
I de enkleste tilfellene, når West-syndrom ikke er relatert til andre sykdommer, når det ikke genererer symptomer, det vil si når årsaken ikke er kjent, blir det betraktet som idiopatisk West-syndrom, og når barnet først får behandling, snart når de første krisene dukker opp, kan sykdommen kontrolleres, med en sjanse for kur, uten behov for fysioterapi, og barnet kan ha en normal utvikling.
Når babyen har andre tilknyttede sykdommer og når helsen hans er alvorlig, kan imidlertid ikke sykdommen kureres, selv om behandlinger kan gi mer komfort. Den beste personen til å indikere at babyens helsetilstand er nevropedisk lege, som etter å ha evaluert alle eksamenene, vil kunne indikere de mest passende medisinene og behovet for psykomotorisk stimulering og fysioterapitimer.
