Vogt-Koyanagi-Harada syndrom er en sjelden sykdom som rammer vev som inneholder melanocytter, for eksempel øynene, sentralnervesystemet, øre og hud, noe som forårsaker betennelse i netthinnen i øyet, ofte assosiert med dermatologiske og hørselsproblemer.
Dette syndromet forekommer hovedsakelig hos unge voksne mellom 20 og 40 år, hvor kvinner er mest rammet. Behandlingen består av administrering av kortikosteroider og immunmodulatorer.
Hva forårsaker
Årsaken til sykdommen er ennå ikke kjent, men det antas at det er en autoimmun sykdom, der aggresjon forekommer på overflaten av melanocytter, noe som fremmer en betennelsesreaksjon med en overvekt av T-lymfocytter.
Mulige symptomer
Symptomene på dette syndromet avhenger av stadiet du befinner deg i:
Prodromal scene
På dette stadiet dukker det opp systemiske symptomer som ligner på influensalignende symptomer, ledsaget av nevrologiske symptomer som varer bare noen få dager. De vanligste symptomene er feber, hodepine, hjernehinnebetennelse, kvalme, svimmelhet, smerter rundt øynene, tinnitus, generalisert muskelsvakhet, delvis lammelse på den ene siden av kroppen, vanskeligheter med å artikulere ord riktig eller oppfatte språk, fotofobi, lacrimation, overfølsomhet i hud og hodebunn.
Uveittstadium
På dette stadiet dominerer okulære manifestasjoner, som betennelse i netthinnen, nedsatt syn og til slutt løsrivelse av netthinnen. Noen mennesker kan også oppleve hørselssymptomer som tinnitus, smerter og ubehag i ørene.
Kronisk scene
På dette stadiet vises okulære og dermatologiske symptomer, som vitiligo, depigmentering av øyevippene, øyenbrynene, som kan vare fra måneder til år. Vitiligo har en tendens til å være symmetrisk fordelt over hodet, ansiktet og bagasjerommet, og kan være permanent.
Gjentakelsesstadium
På dette stadiet kan mennesker utvikle kronisk betennelse i netthinnen, grå stær, glaukom, koroid neovaskularisering og subretinal fibrose.
Hvordan behandlingen gjøres
Behandlingen består av administrering av høye doser kortikosteroider som prednison eller prednisolon, spesielt i den akutte fasen av sykdommen, i minst 6 måneder. Denne behandlingen kan forårsake resistens og leverfunksjon, og i disse tilfellene er det mulig å velge bruk av betametason eller dexamethason.
Hos personer hvis bivirkninger av kortikosteroider gjør bruk av dem i minimalt effektive doser uholdbare, kan immunmodulatorer som cyklosporin A, metotrexat, azathioprin, takrolimus eller adalimumab brukes, som har blitt brukt med gode resultater.
I tilfeller av resistens mot kortikosteroider og hos personer som heller ikke responderer på immunmodulerende terapi, kan intravenøst immunoglobulin brukes.
