Porfyri med sen hud er den vanligste typen porfyri som får små skader til å vises på hud utsatt for solen, for eksempel på baksiden av hånden, ansiktet eller hodebunnen, på grunn av mangelen på et enzym produsert av leveren som fører til ansamling av jern i huden. blod og hud. Kutan porfyri har ingen kur, men det kan kontrolleres ved bruk av medisiner som er foreskrevet av hudlegen.
Vanligvis vises porfyri med sen hud i voksen alder, spesielt hos pasienter som ofte drikker alkohol eller som har leverproblemer, for eksempel hepatitt C, for eksempel.
Porfyri med sen hud er vanligvis ikke genetisk, men i noen tilfeller kan den gå fra foreldre til barn, og genetisk rådgivning anbefales før du blir gravid, hvis det er flere tilfeller i familien.
Symptomer på kutan porfyri
Det første symptomet på kutan porfyri er utseendet på små blemmer på huden utsatt for solen, som tar tid å helbrede, men andre symptomer inkluderer:
- Overdreven vekst av hår i ansiktet; Herdet hud noen steder, for eksempel armer eller ansikt; Mørket urin.
Etter at blemmer forsvinner, kan det dukke opp arr eller lette flekker som tar lang tid å helbrede.
Diagnosen kutan porfyri må stilles av en hudlege gjennom blod-, urin- og avføringsprøver for å bekrefte tilstedeværelsen av porfyrin i cellene, da det er et stoff som produseres av leveren under sykdommen.
Behandling for kutan porfyri
Behandling for kutan porfyri må ledes av en hudlege i samarbeid med en hepatolog, siden det er nødvendig å kontrollere nivåene av porfyrin produsert av leveren. Avhengig av pasientens symptomer, kan behandling således utføres med rettsmidler for kutan porfyri, slik som klorokin eller hydroksyklorokin, regelmessig bloduttak for å redusere jernnivået i celler eller en kombinasjon av begge.
I tillegg anbefales det at pasienten unngå alkoholforbruk og soleksponering under behandlingen, selv med solkrem, og den beste måten å beskytte huden mot solen er å bruke bukser, skjorter med lange ermer, lue og hansker, for eksempel.
